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疾病概况

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皮质醇增多症(Hypercortisolism),又称库欣综合征(CS,Cushing’s syndrome),是指凡由于体内皮质醇过多而产生以满月脸、向心性肥胖、紫纹、高血压、糖代谢异常、低钾血症和骨质疏松为典型表现的临床症候群。

从病因上分类,约70%为垂体来源的促肾上腺皮质激素(ACTH)依赖性,又称为库欣病。库欣病虽然罕见,但病情复杂,易复发的特点使得该病的治疗仍是一个世界性难题。

库欣病被称为一种神秘的致死性疾病,除了会直接影响糖、脂肪、蛋白质、水电解质等各种物质代谢的平衡,还会影响全身多个系统脏器功能,使机体免疫力下降。如果未得到及时诊治则预后差,严重的低血钾、重症感染及心脑血管并发症可以危及患者生命。

据国外文献报道,库欣综合征的年发病率为2-3/106,其患病率约为40/106。以中国目前的人口基数13亿计算,每年新发库欣综合征患者约2600-3900人。目前,能够联系得到的库欣综合征患者仅约800人。

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